逍遥右脑 2016-09-09 21:19
两岁的男孩不知不觉经常狂笑；不满4岁的女孩就来月经初潮，乳房发育如同少女。这种怪异的生理表象原因何在？北京天坛医院神经外科博士生导师罗世祺教授首次系统地揭示了性早熟和痴笑性癫痫的发病机制，证实下丘脑错构瘤是致病源，外科手术是根除病患的最佳方法。
丘脑错构瘤是一种罕见的颅内先天性畸形，多发于儿童早期，临床上主要表现为：体内雌激素过高，第二性征发育早熟，骨龄增加，或伴有无诱因的癫痫发作，严重影响儿童身体的正常生长。过去由于对该病缺乏认识，发现率极低，致使许多儿童误诊或漏诊。罗世祺教授从1992年发现第一例患儿时，即进行深入研究。结果在电镜下首次发现下丘脑错构瘤的神经元有部分细胞核变异，神经毡及突触过于密集，并有神经分泌颗粒，说明在结构上错构瘤和边缘系统有异常的密切关系，从而揭示了儿童性早熟和痴笑性癫痫的发病机理，使该病的诊治不再是难事。罗教授说，对痴笑性癫痫施以各种抗癫痫药物或立体定向放射治疗均无效果，根治的最佳首选方法是显微手术。